ro ru

Запишитесь к доктору

022-600-903

или мы тебе перезвоним

ro ru

Запишитесь к доктору

022-600-903

или мы тебе перезвоним

Синдром Лея

Ещё заболевания на букву «С»: Сальмонеллёз, Сап, Саркоид Бека, Саркома Капоши, Саркома Юинга, показать ещё Сахарный диабет, Сахарный диабет 1-го типа, Сахарный диабет 2-го типа, Свинка, Свиной грипп, Свищ прямой кишки, Себорея, Сепсис, Сердечная астма, Сердечная недостаточность, Сертоли, Сикоз, Силикоз, Синдром «сухого глаза», Синдром Гайе Вернике, Синдром Дауна, Синдром дефицита внимания и гиперактивности, Синдром Жильбера, Синдром истощения яичников, Синдром Кушинга, Синдром Марфана, Синдром Патау, Синдром раздраженного кишечника, Синдром Рейно, Синдром Рейтера, Синдром Рефсума, Синдром Стендаля, Синдром Туретта, Синдром Шарпа, Синехия, Системная красная волчанка, Сифилис, Скарлатина, Склеродермия, Склерома, Сколиоз, Слепота, Смещение позвонков, Сосудистые звездочки, Сотрясение мозга, СПИД, Спинальная мышечная атрофия (СМА), Стафилококковый энтероколит, Стеноз пищевода, Стенокардия, Столбняк, Стоматит, Стрептодермия, Судороги

Синдром Лея (подострая некротизирующая энцефалопатия) – заболевание, характеризующееся поражением центральной нервной системы редким нейрометаболическим синдромом. Чаще всего заболевание возникает у детей в возрасте до трех лет, но отмечаются случаи заболевания у подростков и взрослых людей. Обычно заболевание носит подострый или хронический характер.

Причины

Заболевание возникает в результате дефицита ферментов, которые обеспечивают образование энергии, что происходит из-за нарушения обмена пировиноградной кислоты и дефекта транспорта электронов в дыхательной цепи. Причины синдрома Лея:

генетический фактор;
образование в мозжечке, мозговом стволе очагов некроза, прорастания сосудов, глиоза;
мутации генов, связанных с работой митохондрий;
осложнение дегенеративных болезней нервной системы.

Симптомы синдрома Лея

Характерные для синдрома Лея симптомы выглядят следующим образом:

тошнота, рвота;
быстрое снижение массы тела;
ухудшение аппетита;
задержка психомоторного развития;
тонико-клонические судороги;
приступы мышечной дистонии, гипотонии;
респираторные аномалии;
тремор конечностей;
нарушение координации;
нарушение акта глотания;
атрофия зрительных нервов (вплоть до слепоты);
нарушение сухожильных рефлексов;
нарушения сознания;
быстрая утомляемость;
сонливость.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика

Для диагностики синдрома Лея врач-невролог проводит ряд исследований и анализов, среди которых:

общий, биохимический анализы крови;
компьютерная томография головного мозга;
магнитно-резонансная томография головного мозга;
электроэнцефалограмма;
морфологическое исследование головного мозга.

Лечение синдрома Лея

Для лечения синдрома Лея пациентам назначаются:

антибиотики (ампициллин);
методы диализа;
препараты, содержащие витамин В1;
биотин.

Диета

В период лечения пациентам назначается диета, согласно которой суточное потребление белка не должно превышать 1–1,5 г/сутки.

Опасность

Отсутствие необходимой помощи при остром течении заболевания приводит к риску возникновения паралича дыхательного центра, прогрессирующей энцефалопатии, сопутствующих инфекций, что приводит к летальному исходу.

Группа риска

В группе риска находятся:

дети в возрасте 1-2 года;
люди с наследственной предрасположенностью.

Профилактика

Для профилактики заболевания рекомендуется:

своевременно лечить заболевания центральной нервной системы, заболевания, дающие осложнения на центральную нервную систему;
придерживаться рационального питания.

‹

›