Запишитесь к доктору
Болезнь поликистоз почек (поликистозная болезнь почек, ПБП) – тяжелое наследственное заболевание, при котором в паренхиме (функционирующие элементы органа) почек образуются множественные кисты. Поражение, как правило, бывает двухсторонним. Заболевание может сопровождаться появлением кист и в других органах.
Выделяют две формы: аутосомно-рецессивная ПБП (как правило, проявляется у детей) и аутосомно-доминантная (как правило, проявляется у взрослых в возрасте 30-40 лет).
Кисты в паренхиме почек появляются вследствие повышенной пролиферации (разрастание ткани вследствие роста клеток) и нарушения дифференциации фильтрующего эпителия нефронов. Дедифференциация и вызывает появление кист вместо почечных канальцев. Пораженная почка нередко увеличивается в объеме. Из-за разрастания кист сдавливаются соседние, не пораженные нефроны, и почка теряет свою работоспособность.
Способа лечения процесса кистообразования на данный момент не найдено. Лечение поликистоза почек возможно только как лечение осложнений. Кисты пунктируют с удалением содержимого. Очень часто больные нуждаются в постоянном гемодиализе и пересадке донорского органа.
Поликистоз всегда заканчивается возникновением почечной недостаточности и инвалидизацией больного. Чем раньше начало прогрессировать заболевание, тем хуже прогноз. Без проведения пересадки почки велика возможность скорого летального исхода.
Поликистоз почек у новорожденных часто проводит к смерти ребенка в течение первых 6 недель. Если такой ребенок выжил, то к 20 годам в 100% случаев у него полностью сформируются признаки тяжелой почечной недостаточности.
Лица, имеющие родственников, страдающих этим заболеванием.
Отсутствует. Пересадка донорских органов – единственный шанс спасти таких больных и обеспечить им полноценную жизнь.
Благодаря нашему онлайн-сервису вы можете осуществлять поиск и программирование доступных медицинских консультаций быстро и эффективно в реальном времени. Пациенты имеют гораздо более легкий доступ к лучшим врачам и их профессиональным данным.