Programează-te la doctor
Болезнь поликистоз почек (поликистозная болезнь почек, ПБП) – тяжелое наследственное заболевание, при котором в паренхиме (функционирующие элементы органа) почек образуются множественные кисты. Поражение, как правило, бывает двухсторонним. Заболевание может сопровождаться появлением кист и в других органах.
Выделяют две формы: аутосомно-рецессивная ПБП (как правило, проявляется у детей) и аутосомно-доминантная (как правило, проявляется у взрослых в возрасте 30-40 лет).
Кисты в паренхиме почек появляются вследствие повышенной пролиферации (разрастание ткани вследствие роста клеток) и нарушения дифференциации фильтрующего эпителия нефронов. Дедифференциация и вызывает появление кист вместо почечных канальцев. Пораженная почка нередко увеличивается в объеме. Из-за разрастания кист сдавливаются соседние, не пораженные нефроны, и почка теряет свою работоспособность.
Способа лечения процесса кистообразования на данный момент не найдено. Лечение поликистоза почек возможно только как лечение осложнений. Кисты пунктируют с удалением содержимого. Очень часто больные нуждаются в постоянном гемодиализе и пересадке донорского органа.
Поликистоз всегда заканчивается возникновением почечной недостаточности и инвалидизацией больного. Чем раньше начало прогрессировать заболевание, тем хуже прогноз. Без проведения пересадки почки велика возможность скорого летального исхода.
Поликистоз почек у новорожденных часто проводит к смерти ребенка в течение первых 6 недель. Если такой ребенок выжил, то к 20 годам в 100% случаев у него полностью сформируются признаки тяжелой почечной недостаточности.
Лица, имеющие родственников, страдающих этим заболеванием.
Отсутствует. Пересадка донорских органов – единственный шанс спасти таких больных и обеспечить им полноценную жизнь.
Prin sistemul nostru online, procesul de căutare și programare a unei consultații medicale se desfășoară în timp real, eficient, accesibil și rapid. Pacienții au acces mult mai ușor la cei mai buni profesioniști din domeniul sănătății și la datele activității lor.